Que faut-il pour parvenir à la rémission?

Comment atteindre la rémission?

Par Richard J. Nowak, MD, raconté à Keri Wiginton 

La myasthénie grave (MG) est une affection auto-immune chronique sans guérison. Mais elle est traitable. Et tant que vous travaillez avec votre médecin pour optimiser votre plan de traitement, qui peut varier d’une personne à l’autre, il y a de fortes chances que vous puissiez vivre sans symptômes ou presque. 

Qu’est-ce que la rémission ?

Ce terme médical est utilisé de manière vague. Mais il existe des définitions spécifiques pour la rémission. Vous pouvez en lire davantage en recherchant en ligne la publication du Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) sur l’état post-intervention. Mais je vais vous expliquer les bases. 

La première étape, la plus difficile à atteindre, est la rémission complète stable. Cela signifie que votre médecin ne trouve aucune preuve d’activité de la maladie ou de faiblesse musculaire lors d’une consultation, et que vous n’avez pas été traité médicalement pendant au moins 1 an. 

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Vous pourriez être sans symptômes avant les 12 mois, mais vous ne pouvez pas techniquement appeler cela une rémission selon la définition.

Une situation un peu plus courante est une rémission pharmacologique. La même définition que pour la rémission complète stable s’applique ici, sauf que vous prenez des médicaments ou suivez une forme de thérapie pour contrôler vos symptômes de la MG. 

Ensuite, il y a aussi le statut de manifestations minimales. Nous ne considérons pas cela comme une rémission, mais c’est le groupe dans lequel se trouvent de nombreuses personnes atteintes de MG. Cela signifie que la maladie n’affecte pas votre capacité à mener une vie quotidienne normale, mais vous pouvez toujours ressentir une faiblesse musculaire ou de la fatigue qui apparaît et disparaît. 

Comment parvenir à la rémission ?

Vos symptômes peuvent disparaître d’eux-mêmes, mais les chances de rémission spontanée sont rares. Il est plus probable que vous ayez besoin d’une forme de traitement qui cible votre système immunitaire. Vous pourriez avoir besoin de médicaments, d’une intervention chirurgicale ou d’une autre thérapie. 

En tant que neurologue, je prends en compte plusieurs éléments pour décider du meilleur traitement pour quelqu’un. Cela inclut la gravité de votre maladie, les zones de faiblesse musculaire, votre âge, d’autres problèmes de santé que vous pourriez avoir, et les anticorps positifs que vous présentez. 

Des médicaments renforçant les muscles tels que la pyridostigmine peuvent suffire à contrôler les symptômes légers qui ne vous dérangent pas beaucoup. Mais ce n’est pas un médicament qui cible la cause sous-jacente de la MG.

Si vous avez une maladie active significative, quelle que soit la gravité de l’exacerbation ou de la crise, vous aurez besoin d’un traitement plus agressif pour maîtriser vos symptômes. Et les corticostéroïdes sont généralement la première chose que nous essayons. Il s’agit de médicaments comme la prednisone qui calment votre système immunitaire. 

Les stéroïdes sont souvent le traitement privilégié pour la MG car ils agissent plus rapidement, généralement en quelques jours à quelques semaines, que de nombreux autres immunosuppresseurs. Mais ce ne sont pas une solution à long terme. C’est parce qu’ils peuvent entraîner des effets secondaires indésirables lorsqu’ils sont utilisés de manière chronique, tels que la prise de poids, l’ostéoporose et l’élévation de la glycémie. 

Une fois que vos symptômes sont maîtrisés, vous passerez probablement à un autre médicament afin de réduire la dose de stéroïdes ou de les arrêter. 

Pour la prochaine phase de votre plan de traitement de la MG, vous pourriez prendre d’autres médicaments qui modifient le fonctionnement de votre système immunitaire. Généralement, cela inclut les immunosuppresseurs azathioprine ou mycophénolate. Ils mettent environ de 6 à 12 mois à agir, mais présentent moins d’effets secondaires que les stéroïdes.

Si vous avez une MG généralisée positive aux anticorps MuSK, nous avons tendance à privilégier un médicament appelé rituximab. Ce traitement fonctionne très bien pour les personnes de ce groupe, et il n’est pas rare que les gens entrent en rémission après deux à quatre cycles de traitement. 

Votre médecin peut vous suggérer le rituximab comme traitement si vous avez une MG généralisée positive aux anticorps du récepteur de l’acétylcholine (AChR) et que les autres thérapies n’ont pas fonctionné. Mais les preuves sont mitigées quant à l’efficacité de ce médicament pour ce groupe. 

Nous disposons également de nouvelles immunothérapies approuvées pour traiter la MG associée à l’AChR. Celles-ci incluent des médicaments à action plus rapide tels que les inhibiteurs du complément C5 et les inhibiteurs du FcRn. 

Les recherches montrent que la majorité des personnes se sentent mieux sous ces nouveaux médicaments, et un bon nombre peuvent entrer en rémission. Mais ils ne fonctionnent certainement pas pour tout le monde, il est donc bon d’explorer toutes les options disponibles. 

Où se situe la thymectomie ?

Il existe de bonnes preuves que l’ablation du thymus peut non seulement réduire les symptômes de la MG, mais aussi réduire le besoin de thérapies immunosuppressives telles que les stéroïdes. Cela est vrai que quelqu’un ait ou non un thymome, c’est-à-dire une tumeur sur son thymus.

Si vous êtes au début de votre maladie, nous vous suggérons une thymectomie élective pour les jeunes atteints de myasthénie généralisée AChR-positif. Ce groupe comprend généralement les personnes âgées de 20 à 50 ans.

Pourquoi ne recommandons-nous pas systématiquement la thymectomie chez les personnes âgées ? Il n’existe pas de données probantes montrant que l’ablation du thymus bénéficiera aux personnes de 65 ans et plus. Cela s’explique probablement par le fait que le thymus est assez grand lorsque vous êtes enfant. Et il rétrécit et se transforme peu à peu en graisse à mesure que vous vieillissez.

Mais vous devriez toujours parler à votre médecin de la thymectomie s’il ne l’aborde pas en premier. La chirurgie pourrait être une option.

À quoi ressemble la rémission ?

Vous pouvez ne présenter absolument aucun symptôme. Et je traite des personnes atteintes de MG qui atteignent la rémission et me disent qu’elles ont l’impression de ne plus avoir la maladie du tout.

Parfois, il n’y a pas de rétablissement complet, mais cela ne signifie pas que la maladie est active. Vous pouvez avoir des éléments de “faiblesse fixe”. Cela se produit si vous avez une maladie de longue durée et que la MG “cicatrise” ou cause des dommages permanents à la surface musculaire. Aucune immunothérapie ne peut réparer ce genre de dommage.

Par exemple, les muscles des paupières sont minces et facilement blessés. Et vous pourriez toujours avoir une légère ou modérée ptose des paupières si ces muscles sont blessés, même si vous atteignez la rémission.

Il n’est pas non plus rare que les personnes atteintes de MG aient d’autres problèmes de santé. Et si vous avez de l’arthrite, par exemple, vous pouvez continuer à ressentir des douleurs, de la faiblesse ou des problèmes de mobilité malgré la rémission d’un point de vue de la MG.

Quel est le meilleur traitement pour la rémission ?

Nous avons encore beaucoup de lacunes de connaissances dans ce domaine. Nous n’avons pas de bons marqueurs pour savoir qui pourrait entrer en rémission avec certains médicaments ou qui pourrait avoir une réponse partielle ou même une absence de réponse.

Mais votre neurologue devrait vous donner toutes vos options et passer en revue les risques et les avantages possibles de chaque traitement.

Et cela devrait être une conversation ouverte. Si vos premiers traitements n’améliorent pas votre état et que vous présentez un nombre important de symptômes ou que vous avez des exacerbations, il est conseillé de revoir votre plan de traitement avec votre neurologue ou d’obtenir un deuxième avis.

C’est une maladie chronique qui nécessitera un suivi régulier étroit, indépendamment de l’état de la MG. Des exacerbations peuvent survenir même après la rémission, notamment s’il y a des déclencheurs tels qu’une infection.