Ce qu’il faut savoir sur le cancer rare qui a tué Jimmy Buffett
Cancer rare qui a tué Jimmy Buffett
5 septembre 2023 – Vous avez peut-être entendu parler des trois formes les plus courantes de cancer de la peau – le carcinome basocellulaire, le carcinome épidermoïde et le mélanome – mais il existe une forme plus rare et plus mortelle connue sous le nom de carcinome à cellules de Merkel.
Le décès du célèbre chanteur et compositeur Jimmy Buffett, décédé vendredi à l’âge de 76 ans d’un carcinome à cellules de Merkel, a mis en lumière cette forme de cancer de la peau. Mais qu’est-ce que c’est exactement ? Quels sont les signes d’alerte, en quoi est-il différent des autres cancers de la peau et comment cause-t-il la mort ?
HealthyGrown a contacté l’un des experts éminents du carcinome à cellules de Merkel pour obtenir des réponses : Paul Nghiem, MD, PhD, professeur de dermatologie à l’École de médecine de l’Université de Washington et directeur du programme clinique d’oncologie cutanée au Fred Hutchinson Cancer Center, tous deux à Seattle.
La sensibilisation accrue à ce type de cancer de la peau est importante, a déclaré Nghiem.
« Il y a un autre cancer de la peau en dehors du mélanome, du carcinome épidermoïde, essentiellement les plus courants dont on entend beaucoup parler. Ce cancer a plus de quatre fois plus de chances de tuer quelqu’un que le mélanome. »
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Pas un cancer évident
Lorsqu’on lui a demandé à quel point il était facile ou difficile de diagnostiquer le carcinome à cellules de Merkel, Nghiem a répondu : « Je dirais que pour la personne moyenne, c’est impossible. Pour un excellent dermatologue, c’est très difficile. Mais un bon médecin saura qu’il se passe quelque chose d’inhabituel et prescrira une biopsie. »
Une lésion de Merkel sur la peau peut facilement être confondue avec une piqûre d’insecte, une plaie, un kyste ou un bouton. Cependant, le carcinome à cellules de Merkel se développe généralement rapidement et n’est pas douloureux au toucher.
Pensez au mnémonique A-E-I-O-U :
- A pour Asymptomatique (ne fait pas mal)
- E pour Expansion (croissance rapide)
- I pour Immunité (une immunité affaiblie peut signifier un risque plus élevé)
- O pour plus de 50 ans
- U pour peau exposée aux UV
Environ 90 % des patients atteints d’un carcinome à cellules de Merkel présentent trois ou plus de ces facteurs.
Une cause virale
La raison pour laquelle les personnes dont l’immunité est compromise peuvent être plus exposées à un risque accru est que le carcinome à cellules de Merkel est, dans environ 80 % des cas, causé par un virus. C’est une autre différence par rapport aux autres cancers de la peau. Les 20 % restants des cas sont associés à une exposition au soleil. Dans de nombreux cas, c’est la combinaison de ces deux facteurs qui conduit au carcinome à cellules de Merkel.
« Le virus est étrange car il se trouve sur la plupart de notre peau normale la plupart du temps. C’est donc un virus très, très courant et un cancer très rare », a déclaré Nghiem. « C’est une combinaison inhabituelle. »
La manière dont l’exposition au soleil et le virus agissent ensemble pour provoquer ce cancer n’est pas entièrement comprise. Cependant, les personnes à la peau plus foncée ont tendance à présenter un risque plus faible, et « cela nous indique clairement qu’il y a une interaction entre le soleil et ce virus », a-t-il ajouté.
C’est compliqué
Les chercheurs savent qu’une série complexe d’étapes doit se produire pour que le carcinome à cellules de Merkel se développe.
« Il y a des mutations génétiques qui doivent se produire, et nous les comprenons maintenant assez bien. L’ADN du virus doit pénétrer dans la cellule cancéreuse et être découpé d’une manière très spécifique, et c’est ainsi que le cancer se développe », a déclaré Nghiem.
Cela pourrait être une lueur d’espoir. « Si ce n’était pas aussi compliqué, cela serait beaucoup plus courant car pratiquement tout le monde est exposé au soleil et tout le monde est exposé à ce virus », a-t-il ajouté.
La Fondation du cancer de la peau estime qu’1 Américain sur 130 000 sera diagnostiqué avec un carcinome à cellules de Merkel. Outre les personnes immunodéprimées, les personnes les plus exposées aux risques sont celles ayant des antécédents d’exposition au soleil, celles à la peau claire et celles de plus de 50 ans.
Bien que relativement rare, le nombre d’Américains diagnostiqués avec un carcinome à cellules de Merkel augmente « beaucoup plus rapidement que d’autres types de cancer, et en particulier le mélanome », a déclaré Nghiem. Le vieillissement de la population américaine, y compris de nombreuses personnes qui utilisent rarement une protection solaire, pourrait être à l’origine de l’augmentation des cas, selon l’American Academy of Dermatology.
Le carcinome à cellules de Merkel se propage souvent à d’autres parties du corps s’il n’est pas détecté assez tôt. Par exemple, s’il apparaît sur la tête ou le cou, il a tendance à se propager au foie. Les lésions de Merkel sur les jambes et d’autres parties du corps se propagent généralement aux ganglions lymphatiques autour de l’intestin.
Si une biopsie indique ce cancer rare, cherchez des soins dans l’un des douze centres spécialisés du pays si possible, a suggéré Nghiem.
“Il existe des preuves claires que les résultats de survie sont meilleurs si vous vous rendez dans un centre qui sait comment le gérer”. Le site Merkelcell.org propose une liste nationale de spécialistes.
Bien que le cancer soit relativement rare, “si vous avez eu d’autres cancers de la peau et que vous êtes immunosupprimé après une transplantation d’organe, par exemple, il est vraiment important d’être surveillé attentivement”, a déclaré Nghiem. “Non seulement pour cela, mais pour tous les cancers de la peau”. Pour les personnes sous suppression immunitaire à vie, le risque de carcinome à cellules de Merkel est multiplié par 30, a-t-il ajouté.
Une nouvelle thérapie offre de l’espoir
Si elle est détectée suffisamment tôt, avant de se propager à d’autres parties du corps, le carcinome à cellules de Merkel peut être traité avec succès dans de nombreux cas.
Un autre conseil est de s’assurer que votre fournisseur de soins de santé suggère un traitement par radiation. Contrairement à de nombreux cancers qui “grossissent en une boule” qui peut être enlevée par chirurgie, le carcinome à cellules de Merkel se propage localement et à distance dans le corps, appelé “propagation microscopique”. La radiation est donc un traitement préféré dans de nombreux cas car elle peut traiter une région plus étendue que la chirurgie. La radiation tue également les cellules tumorales du carcinome à cellules de Merkel plus efficacement que dans certains autres types de cancer.
Une nouvelle stratégie de traitement, l’immunothérapie, est un traitement plus ciblé basé sur les mutations génétiques uniques d’une personne. Elle peut être plus efficace que les traitements traditionnels tels que la chimiothérapie car celle-ci a tendance à affaiblir le système immunitaire, ce qui augmente à nouveau le risque de carcinome à cellules de Merkel.
“L’immunothérapie fait une énorme différence. La chance de survie est maintenant environ 10 fois meilleure”, a déclaré Nghiem.
La survie sur plusieurs années est passée d’environ 5% à environ 50% aujourd’hui, a-t-il dit. La Société américaine du cancer propose des estimations de survie sur 5 ans, qui varient en fonction de la localisation du cancer ou de sa propagation dans le corps.
Les taux de survie améliorés seraient peu probables sans le soutien de la recherche des National Institutes of Health et du National Cancer Institute, a déclaré Nghiem. “Cela a fait une grande différence et il est important que le public le sache”.
Pour des maladies rares comme celle-ci et beaucoup d’autres, le financement fédéral et national est particulièrement essentiel. Bien qu’une condition rare puisse affecter relativement peu d’Américains, ensemble, elles représentent environ 40% des maladies. Il a ajouté : “Quand on regarde le tableau d’ensemble, elles sont importantes”.
